本病病因不明,巨脾,幼粒幼红细胞性贫血,出现泪滴形红细胞。骨髓常干抽,活检证实骨髓纤维组织增生,在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。中位发病年龄为60岁,起病隐匿,偶然发现脾大而就诊。症状包括乏力、体重下降、食欲减退、左上腹疼痛、贫血、巨脾引起的压迫症状以及代谢增高所致的低热、出汗、心动过速等。严重贫血和出血为本症的晚期表现。也可有合并肝硬化,因肝及门静脉血栓形成,而致门静脉高压症。骨髓活检发现胶原纤维增生,则可诊断。肝、脾及淋巴结穿刺可发现造血灶,提示髓样化生。肯定诊断后中位生存期为5年。近20%的患者最 ......