本组疾病主要是由于表皮成熟过程发生紊乱或障碍引起的。其病因多数与遗传相关。受累皮肤通常表现为干燥、脱屑、粗糙、角质增厚等。组织病理以角化过度为主,也可出现角化不全或角化不良等。表皮明显角化过度,呈乳头瘤样增生,颗粒层增厚伴胞质空泡化,可见胞质内不规则嗜酸性包涵体,基层上和颗粒层细胞可溶解而出现表皮内水疱。根据临床表现及组织病理即可诊断,但本病病理变化也可见于线性疣状表皮痣、掌跖表皮松解性角化过度症、表皮松解性棘皮瘤等疾病,偶尔也见于脂溢性角化症、日光性角化症、鳞癌和外毛根鞘瘤等疾病,需结合临床病史来鉴别。 ......