是朊蛋白所致的中枢神经系统变性疾病,本病潜伏期长,有持续进展性痴呆,病程短,多在1~2年内死亡。本病与编码PrP蛋白的基因突变有关,最常见于178和200两个密码子的突变,可以引起蛋白的折叠异常,从而产生大量淀粉样纤维。AIDS痴呆综合征的诊断主要依靠临床资料,HIV血清学阳性,CT或MRI影像学显示脑萎缩或脊髓病变,SPET显示前额皮质明显的多灶性灌注缺陷,MRI波谱分析发现脑代谢产物异常,包括前额皮质中肌醇和胆碱水平升高,以及结合临床认知能力的改变进行诊断。 ......