[速览]二、红细胞葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺乏症

红细胞葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶（G‐6‐PD）缺乏症是一种遗传性溶血性疾病。本病发生溶血的机制尚未完全明了，目前认为服用氧化性药物（如伯氨喹啉）诱发溶血的机制为：G‐6‐PD是红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶，它使6‐磷酸葡萄糖释出H ＋，从而使辅酶Ⅱ（NADP）还原成还原型辅酶Ⅱ（NADPH）。这种溶血过程是自限性的，因为新生红细胞的G‐6‐PD活性较高，对氧化剂药物有较强的“抵抗性”，当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后，新生红细胞即代偿性增加，故不再发生溶血。 ......