肢带型肌营养不良(LGMD)是由各种肌纤维细胞外基质蛋白、肌膜蛋白、核膜蛋白以及这些蛋白相关的酶出现缺陷所导致的一组肌营养不良,其发病率仅次于抗肌萎缩蛋白病,约为20/10万~70/10万人,多数发病在青少年期。主要累及盆带和肩带肌以及四肢的近端肌肉。广义的LGMD包括各种类型的以四肢近端无力为主的遗传性骨骼肌疾病,如前面介绍的DMD和BMD,狭义的LGMD主要是指常染色体显性(LGMD1A~1G)和隐性遗传(LGMD2A~2K)的LGMD(表43‐。包括控制饮食防止肥胖,物理康复和伸展训练提高活动性,防 ......