[速览]Albinotic Fundus Syndrome（白化病眼底综合征）

巩膜型眼底.一种先天性、遗传性色素缺乏症，男女均可罹患，出生时即已存在。因体内缺乏酪氨酸酶，使正常的酪氨酸转变为Dopa，3，4‐二羟苯之后，不能进一。1 ﹒患者高度怕光，有不等程度的近视、斜视和弱视状态。3 ﹒眼底检查见视网膜色素上皮层和脉络膜色素缺乏或无色素，整个眼底呈现黄白色调，视网膜标志不清，黄斑区发育不全，脉络膜血管裸露，呈网状分布状态。头发、眉毛、皮肤变白，色素缺乏。2 ﹒戴适度的有色镜片，以减轻怕光现象，或配戴有屈光度的变色镜更为适宜。 ......