[辅助检查]五、硝基苯肼试验（dinitrophenylhydrazine test）

由于体内苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺陷、活性降低或其辅酶四氢生物蝶呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙氨酸显著增加。尿中若含有足量的丙酮酸、丙酮、乙酰乙酸和抗坏血酸等也可生成类似的苯腙化合物，产生黄色沉淀。 ......