致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以右室心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状。生前不易做出诊断,又称致心律失常性右室发育不良(ARVD)。尸检所见病变呈灶性或弥漫性,主要累及右室前壁漏斗部、心尖部及后下壁,三者构成了所谓的“发育不良三角”。心脏CT可显示:①右室扩大,游离壁呈扇贝形图像,心内膜下低衰减的肌 ......