DORV房室连接不一致包括SLL、I DD、SLD和I DL等,其中SLL最为多见,病理解剖主要表现为心房内脏正位,形态学右心室左袢,与左心房连接,而形态学左心室与右心房连接,主动脉左袢,大动脉的位置关系多见为侧侧位或主动脉左前斜位。两个大血管均完全发自形态学右心室,一般有双圆锥结构,两组房室瓣和两组半月瓣分布被圆锥结构完全分开,不存在任何纤维延续。VSD多见主动脉下或远离大动脉开口,但由于主动脉下圆锥较长,VSD与肺动脉开口距离更近。大部分患者伴有肺动脉狭窄和右位心,其他并发畸形还包括:心脾综合征、完全 ......