肺动脉高压( pulmonary arterial hypertension , PAH )是一种肺血管增生性病变,可由多种心肺疾病所引起。其主要特征是肺血管压力和阻力进行性升高,造成右心负荷增大及功能不全、肺血流减少和一系列相应临床表现。大多数先天性心脏病( congenital heart disease , CHD )存在体循环和肺循环之间的分流,即体—肺分流( systemic-to-pulmonary shunt ) , PAH是其常见并发症。中期阶段为肺血流增多、肺血管处于高阻力、高压力状态, ......