[速览]二、珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血）

正常人红细胞含有三种血红蛋白：①血红蛋白A（HbA）：由一对α链和一对β链组成（α2β2），是成人的主要血红蛋白，占Hb总量的95%以上；②血红蛋白A2（HbA2）：由一对α链和一对δ链组成（α2δ2），出生6～12个月后占Hb总量的2%～3%；③胎儿血红蛋白（HbF）：由一对α链和一对γ链组成（α2γ2），是胎儿期的主要血红蛋白，出生时占Hb总量的50%～95%，此后比例迅速下降，半年后降为1%左右。本病的分子病理学基础是一种或几种珠蛋白基因的缺陷或缺失，相应珠蛋白链合成减少或缺乏，珠蛋白链比例失衡，造 ......