[病因学]【病因和发病机制】

肺血管广泛重构，肺动脉压力和肺血管阻力升高以及右心负荷持续升高引起的右心肥厚及右心衰竭为IPA H主要的病理生理特征。肺血管阻力升高是由于血管收缩、血管重构及原位血栓形成这3种原因引起（见文末彩图16‐12‐。有研究表明，IPA H患者合并甲状腺炎的发病机制可能与下列病理生理有关：①自身免疫反应导致血管内皮损伤及功能紊乱。上述各种机制和因素互相影响、共同参与了IPA H的发病机制，虽然有些机制尚未完全明确，但是随着对PH分子病理生理机制的深入了解，以及对本病自然病程、环境因素和遗传因素的深入研究，将使我们 ......