[概述]二、先天性巨结肠

先天性巨结肠（ hirschsprung disease ， HD ） ，是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形，有家族性遗传倾向。HD的发生时由于外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿，是远端（直肠、乙状结肠）肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺如，导致肠管持续痉挛，造成功能性肠梗阻，近端肠管继发扩大。肛门直肠测压法:测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化, HD患儿直肠压力明显增高。活体组织检查及组化染色(AChE染色):取距肛门4cm以上直肠黏膜下及肌层小块组织,检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。顽固 ......