[发病机制]一、发病机制

肺泡蛋白沉着症的发病机制目前尚不完全清楚，有以下几种假设：1 ﹒表面活性物质清除障碍。最近的研究还发现表面活性物质蛋白A（SP‐A）不仅可调节表面活性物质的分泌而且还可调节肺泡Ⅱ型上皮细胞和肺泡巨噬细胞对肺泡表面活性物质的再摄取，其在PAP发病机制中的作用目前尚不清楚。两种基因突变均可导致肺泡表面活性物质中SP‐B缺失，但先天性肺泡蛋白沉着症的临床表现差异很大，提示可能还有其它位点或新的SP基因突变参与。总之，肺泡蛋白沉着症的发病机制目前尚不完全清楚，上述任何一种病因均不能完全解释所有病例，需要今后进一步 ......