[速览]三、先天性胆道闭锁、胆道扩张和肝内胆管发育不良

先天性胆道闭锁是发生于胎儿后期，生后早期及新生儿期的一种进行性病变，由于某种原因导致肝内和肝外胆管的阻塞，使胆汁排泄的通道梗阻，并逐步形成不同程度的胆道闭锁，产生一系列临床症状，进行性黄疸、无胆汁便、胆红素尿等，由于胆汁阻塞的时期不同，临床表现亦有不同。出生前胆道闭锁者症状出现较早，但大多数病例表现为初期黄疸消退后，再出现持续性的黄疸并逐渐加深。胆管上皮脱落致使胆管纤维化，继而胆管发生管腔闭塞，硬化或部分消失，由于病期长短和病变严重程度不同，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞。Caroli病的预后不佳，往往因 ......