[概述]第五节　先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症（ congenital adrenal hydroxylase ， CAH ）是肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷，导致皮质醇合成不足，继发下丘脑CRH和垂体ACTH代偿分泌增加，导致肾上腺皮质增生症的一组疾病。根据不同的临床表现分为三型:失盐型、单纯男性化型及非典型21 -羟化酶缺陷症。根据17 - OHP 、睾酮、 ACTH调整糖皮质激素剂量，根据血压、肾素活性、电解质等调整盐皮质激素剂量，应将睾酮、雄烯二酮、肾素活性控制在同年龄同性别的正常范围内，而17 - OHP应控制在轻度升 ......