[发病机制]二、发病机制

本病为染色体隐性遗传性疾病，多见于白种人，据美国的数据统计该国内发病率为1／3300，非洲美洲人后裔为1／15000，拉丁美洲人种后裔为1／9500，亚裔为1／32000。囊性纤维化的病因在于7号染色体长臂上的一个基因突变，其中最常见的基因碱基突变为Δ F508，基因编码的蛋白质产物为囊性纤维化跨膜传递调节因子（CFTRF），这一因子作为氯通道存在于上皮细胞膜内，同时具有钠通道调节功能。囊性纤维化膜转运调节因子突变分为5类（表48‐6‐。 ......