[概述]44　真性发绀

先天性心血管病的发绀主要为中心性发绀，其发病机制由于下列的情况：体循环动静脉系统之间有分流:如有1/4或1/4以上的静脉血未经过肺部即直接流入体循环动脉血液内,即可引起发绀。心血管造影可显示明显的支气管动脉-肺动脉交通支，而无主肺动脉的影像。最常见的类型是Beuren型，这时主动脉在肺动脉之前从右心室分出，肺动脉骑跨于左右两心室之上。艾森曼格综合征是指任何先天性心血管畸形所致的左右两侧心相沟通，引起与艾森曼格病相同的血流动力学改变，相反方向的分流常经由房间隔缺损、室间隔缺损或未闭的动脉导管，较少见的情况下 ......