[速览]三、黏多糖贮积症

黏多糖贮积症（mucopolysaccharidosis，MPS），俗称黏多糖病，是溶酶体贮积症的一大类。包括4 -硫酸软骨素、6 -硫酸软骨素）、硫酸乙酰肝素（Heparan sulfate，HS）、硫酸角质素（Keratan sulfate，KS）和透明质素（Hyaluronan，Hya）等在体内堆积，这些代谢不完全物的过量堆积，势必影响细胞的正常功能，使患者出现多器官、多组织受损的症状。其发病机制简述之就是：基因突变→酶缺乏或活性降低→黏多糖降解不完全→ DS、HS等贮积在组织器官→全身各器官出现病 ......