[病理生理]一、长QT综合征

其实，晚钠电流在正常心肌细胞上就存在，只是这种失活不完全的钠通道数目很少，因而不起什么作用。如果具有不完全失活的钠通道数目异常增加，晚钠电流明显增强，就会引起动作电位的延长，从而导致心律失常的发生。下面介绍一种SCN5A突变引起的L QT3是由于钠通道失活后的恢复过快所致［ 54 ］。例如，含有I1768V突变的钠通道电流，并不表现不完全失活的增强，它的特点是失活后的恢复过快（图2‐。A：β 4亚单位突变L179 F与Δ KPQ相比较，4 WT:野生型β4亚单位(对照), SCN5A：正常钠通道（对照）。 ......