[速览]第六节　先天性黑矇

先天性黑矇（ congenital amaurosis ）是一种少见的婴幼儿先天性盲的严重遗传性视网膜疾病， 1869年由Theodor Leber首先报道，故又名Leber先天性黑矇（ Leber congenital amaurosis ， LCA ） 。本病常染色体隐性遗传，偶有显性遗传，是导致儿童先天性双眼盲的主要遗传性眼病（占10% ~ 20% ） ［ 80 ， 81 ］ ，患儿出生时或出生后不久出现失明或严重视力损伤，其父母或祖代多有近亲联姻史。白天中心视力较好且视力多稳定，晚上视力障碍，多为 ......