PBC患者96%可有血清碱性磷酸酶(ALP)升高,是本病最突出的生化异常,较正常水平升高2~10倍,一般升高3~4倍,且可见于疾病的早期及无症状患者。在正常肝细胞内ALP与脂性膜紧密结合,胆汁淤积时,胆汁酸的表面活性作用可将肝细胞内ALP从脂性膜上渗析下来,所以血清ALP显著升高。在除外Gilbert综合征、Dubin‐Johnson综合征、溶血、胆总管结石、脓毒血症等其他各种可能影响血清胆红素水平的情况下,血清胆红素明显升高是PBC患者较晚期的表现,如果血清胆红素持续超过100 μ mol/L(6mg/ ......