[病理学]【病理】

HA的病变主要选择性累及某一区域的神经元，往往是对称性改变，逐渐发展。如ADCA Ⅰ型病变主要累及小脑、脑干、脊髓等，而ADCA Ⅲ型仅主要累及小脑。但HA的病理表现多种多样，各亚型间的病理改变交错重叠，分型困难。HA的病理改变一般可表现为：①神经细胞萎缩或消失。细胞质或细胞核内包涵体(NIIs)形成,蛋白质样沉积。轴索球(axonal spheroid)形成,特别是小脑Purkinje细胞轴索肿胀。胶质细胞增生.无炎症细胞。这种蛋白的异常聚集沉积也可见于其他神经系统变性病，如老年性痴呆、帕金森病、运动神 ......