肺动脉闭锁伴室间隔完整(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)是一种不常见的复杂发绀型先天性心脏病,首先由John Hunter在1783年描述[ 1 ]。这种心脏畸形外科姑息治疗开始于1961年[ 2~4 ],在20世纪70年代早期开始应用前列腺素E1和E2保持动脉导管开放以减轻新生儿时期的低氧,有助使后续的治疗。胚胎时心内膜垫发育不良可导致最终发育成肺动脉瓣的半月瓣发育异常。尽管有人提出炎症或感染的病因,三尖瓣、卵圆孔和动脉导管 ......