克-雅病( Creutzfeldt - Jacob disease , CJD )是朊蛋白( prion protein , PrP )所致的一种可传染的致死性神经系统变性疾病。已知人类朊蛋白病主要有CJD 、 Kuru病、 Gerstmann - Straussler综合征、致死性家族性失眠症、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫等。这类疾病特征性病理改变是脑海绵状变性,故又称为海绵状脑病,也有称为prion病。CJD以潜伏期长、持续进展性痴呆、病程短,多在1 ~ 2年内死亡。尸检证实呈 ......