[速览]四、伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADASIL）是一种遗传性小动脉疾病。CADASIL是近年通过临床表现、MRI、病理学和遗传学特点识别出来的。是位于19号染色体上Notch3基因突变所致的遗传性脑小血管疾病。CADASIL表现为皮质下缺血事件，并导致进行性痴呆伴假性球麻痹。1977年Sourander和 ......