[发病机制]二、 分子机制与相关疾病

胆汁淤积的发生是由于胆汁分泌障碍、胆汁流梗阻，或者两者并存的原因所致。胆汁最先由肝细胞分泌到小胆管和胆小管，胆管也分泌一小部分，胆汁在生成过程中要经过不断地重吸收和分泌，胆汁成分不断变化。另外，还有胆汁肠肝循环、肾肝循环、肝胆分流等过程。因此，这些转运体基因和蛋白的变化会影响胆汁的生成、分泌、排泄，所产生的结果将是胆盐、胆红素或者各种嗜胆性物质在肝脏淤积或溢于血液循环中，造成肠道内胆汁酸的缺乏。表3 - 17-3列举了一些胆汁转运相关蛋白及其功能与关联疾病。胆汁中胆盐成分如石胆酸对肝细胞和胆管细胞有直接的 ......