癫痫性脑病( epileptic encephalopathy , EEP )是以癫痫发作为主要临床表现的脑性疾病。主要原因为严重癫痫发作导致的脑损伤,主要表现为频繁严重的癫痫发作、进行性神经功能倒退、智能低下、语言障碍、发作期与发作间期脑电图( EEG )持续痫性放电,随患儿生长时间的推移出现临床和EEG的改变。各期癫痫性脑病的临床表现和EEG特征随发病年龄的差异而不同,且随儿童生长时间的推移而发生改变。已有的研究证明不明原因早发癫痫性脑病可能与遗传因素密切相关,并且早发癫痫性脑病又是一种遗传异质性很强 ......