[概述]先天性外胚层发育不良(congenital ectodermal dysplasia)

由于外胚层的发育缺陷，皮肤及毛发等发育不良，可分为无汗性及有汗性两型。由外胚叶及中胚叶发育的结构特别是皮肤、骨骼、牙齿、毛发和甲发生先天性缺陷，一般发生于女孩，可能由于性联显性遗传而使男胎不能存活，也可能由于常染色体显性遗传但有性别限制。伴发的先天性疾病有先天性掌跖角化病、进行性掌跖角化病(线形角化病) 、毛发红糠疹、先天性厚甲或先天性外胚层发育不良。残毁性先天角化病( keratoma hereditaria multilans )患者从幼年起有家族性掌跖角化病，手足背侧有海星状角化病，肘、膝部有线状角 ......