先天性肝内胆管扩张症可单独存在,即Caroli病,属于先天性胆管囊肿的一种常见类型。本病的病理特点为肝内胆管局限性或广泛性扩张,严重者肝脏可呈海绵状,扩张的胆管内有胆汁并与胆管相通。C ﹒ PTC显示肝内胆管明显扩张,形成多发囊腔,失去胆管正常移行特征.CT平扫肝内胆管弥漫性囊状扩张,部分呈藕节状扩张,扩张的胆管延伸至肝边缘.D~F ﹒ MRCP显示肝内胆管末梢分支(毛细胆管)普遍明显扩张,左右肝管和肝外胆管仅轻度扩张,未见明显狭窄或充盈缺损. ......