[发病机制]第十九章原发性胆汁性肝硬化的免疫发病机制

通常免疫系统会识别自身物质并抵御外来物质的入侵，如果机体出现对自身组织发生免疫反应，不管是器官特异性的还是全身性的均可导致自身免疫性疾病的发生。在几种自身免疫性肝脏疾病中，胆管上皮细胞（BEC）是主要攻击目标，导致包括PBC在内的“胆管消失症”。PBC是一种慢性胆汁淤积性肝脏疾病，以肝内小胆管和中等大小胆管的进行性破坏为特征，导致肝硬化和肝功能衰竭。基于门管区淋巴浸润和此病特征性的高浓度自身抗体，PBC被认为是自身免疫性疾病。这些自身抗体不仅包括抗线粒体抗体（AMA），还包括核孔复合物组分的抗体。AMA阴 ......