[概述]第十章 代 谢 性 肌 病

线粒体是真核生物细胞内一种独立的细胞器，由内外两层脂膜围成，基质内含有线粒体自己的一套遗传控制系统即线粒体基因组DNA和细胞氧化代谢中必需的酶和蛋白。基因组含有37个基因，其中13个为蛋白质基因（包含1个细胞色素b基因，2个ATP酶复合体组成成分基因，3个细胞色素c氧化酶亚单位的基因及7个呼吸链NADH脱氢酶亚单位的基因），2个为rRNA基因，还有22个tRNA基因。除此之外，线粒体还具有其他多种极为重要的生理功能，包括生成活性氧自由基、调节细胞氧化还原电势和信号转导以及调控细胞凋亡和某些基因的表达等。 ......