成骨不全(osteogenesis imperfecta)又名脆骨症、骨膜发育不全、遗传性脆骨三联症、洛布斯坦(Lobstein)病,可能为常染色体显性遗传。由于结缔组织发育缺陷导致骨膜下和软骨内成骨障碍,故病变广泛累及骨骼、韧带、皮肤、巩膜和牙齿等。主要病理改变为成骨细胞功能缺陷,不能形成骨基质,致骨皮质变薄,骨小梁纤细,骨质脆弱易骨折。X线与CT本病的基本X线表现为骨皮质菲薄、骨密度减低、多发性骨折,骨折后愈合迅速,骨痂形成正常或过量。椎体呈楔形或双凹变形,骨密度减低,多发许莫结节形成,椎间隙增宽。脊 ......