常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是全身性疾病,其特征为多器官的囊肿的形成以及心血管系统的异常。诊断多囊肾时必须具备下述条件:30岁以下至少有两个囊肿,位于一侧或双侧肾脏。ADPKD诊断标准分为主要诊断标准和次要诊断标准(表3‐9‐.2),只要符合主要诊断标准和任意一项次要诊断标准就可诊断ADPKD。ADPKD一经诊断即应进行MRA检查,有动脉瘤的家族史者(第一到第三代有两个以上的诊断为脑血管瘤),每三年进行一次MRA检查、诊断动脉瘤后有指征者应采取相应的手术治疗,而未进行手术的脑动脉瘤患者应每年进行一次 ......