[生理学]一、Ry R2突变导致的CPVT

自从确定Ry R2的突变是CPVT的产生机制以来，在Ry R2上发现了很多突变位点［ 27 ］（图6‐。CPVT的最后发生机制，从细胞电生理学的表现来看只有一个，就是DAD的发生［ 28 ］。目前认为Ry R2突变导致CPVT的发生可能有3种机制。而Ry R2的突变可以引起解开链锁，而使通道过分活动。另外，在Ry R2某些突变情况下，SOICR的阈限下降，而对SR腔内Ca2 ＋敏感性升高，就更易于Ca2 ＋的外溢。而在异丙肾上腺素作用下，出现可传播性DAD。静息时Ca2 ＋释放阈限较高，SR内的Ca2 ＋ ......