[速览]五、一侧肺动脉缺如

先天性一侧肺动脉缺如（unilateral absence of a pulmonary artery，UAPA）是一种罕见的肺血管畸形，占先天性心脏病的0.1%。男女比率及左右肺动脉间的发病率无显著性差异。可单独发生，也可合并其他心内畸形，左肺动脉缺如多合并法洛四联症、共同动脉干、肺静脉畸形引流等，右肺动脉缺如多合并动脉导管未闭。肺动脉缺如侧的肺部通过动脉导管或支气管动脉的侧支循环供应，因此该侧肺部多发育不良，健侧肺动脉代偿性扩张，可出现肺动脉高压。一侧肺动脉异常起源与一侧肺动脉缺如具有相似之处：肺动脉 ......