[速览]一、色素失禁症

色素失禁症（incontinentia pigmenti，IP）又称色素失调症、Bloch-Sulzberger综合征、Bloch-Siemens综合征等，是一种少见的复合性遗传综合征，主要是X连锁显性遗传，部分患儿为染色体显性遗传。有特征性皮肤改变，可伴眼，骨骼和中枢神经系统畸形和异常，是少数在新生儿期就有临床表现的神经皮肤综合征之一。典型的色素失禁症的皮肤改变临床上分为三期：红斑水疱期、疣状增生期和色素沉着期。色素失禁症的远期预后取决于是否合并其他系统受累，尤其是神经系统和眼部。眼部受累6例：视神经萎 ......