[发病机制]第四节　线粒体肌病和线粒体脑肌病

线粒体是与能量代谢密切相关的细胞器，关系着细胞的成活和死亡。病变除侵犯骨骼肌外，尚侵犯中枢神经系统，则称为线粒体脑肌病（ mitochondrial encephalomyopathy ， ME ） ，主要包括Kearns-Sayre综合征（ Kearns-Sayre syndrome ， KSS ） 、慢性进行性眼外肌瘫痪（ chronic progressive external ophthalmoplegia 。CPEO ） 、肌阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维（ myoclonic epilepsy w ......