[病因学]第一节 朊毒体的基本性状

朊毒体是一种对蛋白酶有抗力的感染性蛋白，多数学者认为它是所有人和动物传染性海绵状脑病的致病因子。目前已发现由正常细胞染色体基因编码，对蛋白酶敏感的PrP（称PrP c）在某种现在尚不清楚的机制作用下产生翻译后的转化，从含大量α螺旋构象转化为含大量β折叠的构象，随着立体构象的改变，其化学性质也变成对蛋白酶有抗力。GSS患者中发现密码子102（Pro → Leu）、117（Ala → Val）、198（Phe → Ser）和217（Glu → Arg）发生点突变，使α螺旋更易转变为β折叠。 ......