[病理生理]（一）胶原及血管性假性血友病因子

当血管壁受损，如动脉硬化斑块破裂暴露血管内皮下基质时，血小板就会通过其表。浅表的损伤，内皮完整性被破坏，暴露的是基底膜的成分，如蛋白聚糖（proteoglycans）、Ⅳ型胶原、巢蛋白（nidogen）、层黏连蛋白（laminin）、fibulin等。与其他类型的胶原一样，型胶原具有引发血小板聚集和活化的能力,但是其作用不如血管壁包含的其他几种胶原，如Ⅵ型、Ⅲ型和Ⅰ型胶原。抗GP Ⅰ a‐Ⅱ a的单克隆抗体抑制胶原与血小板结合，而纯化的GP Ⅰ a‐Ⅱ a可与胶原结合，缺乏GP Ⅰ a‐Ⅱ a可引起轻度的 ......