限制性或间质性肺疾病(restrictive/interstitial lung dis eases)是一组不同病因的疾病,其特征是正常肺组织最终被病变组织取代。病理变化是炎症侵犯肺泡壁和邻近肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺的纤维化。在原因不明的慢性肺间质疾病中,特发性肺纤维化是常见的代表性疾病。间质性肺疾病早期,肺毛细血管床减少,并且许多毛细血管床在运动中不能正常募集。如果患者受约束的肺毛细血管床没有能使心排出量升高受到限制,最大运动通气量可以接近MVV值,峰值V E/MVV比率增加常接近1,提示BR下降。 ......