本综合征是一种多种病因的疾病,常有先天性代谢异常,如非酮症高苷氨酸血症、苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症、D甘油酸血症等。本症往往到1~4岁时,开始出现无热惊厥,发作形式多样,可表现为全身性强直‐阵挛发作、全身性阵挛发作、两侧交替性阵挛发作、局灶性运动性发作伴全身发作、复杂部分性发作、肌阵挛发作、不典型失神、肌阵挛‐强直‐阵挛等发作形式,但强直发作不太常见。本病预后较差,由于有些患儿存在某些脑损伤性病变,以致发作的控制和脑电图改善均不满意,可能遗留持久的智力损伤。 ......