[速览]四、齿状核红核苍白球路易氏体萎缩

齿状核红核苍白球路易氏体萎缩（Dentatorubral‐Pallidoluysian Atrophy，DRPLA）为一种常染色体显性神经遗传病，表现为不同程度的痴呆、语言障碍、共济失调、癫和不自主运动（包括舞蹈样动作、震颤和肌阵挛等）。由于病理表现为齿状核红核苍白球路易氏体的变性萎缩而得名。DRPLA病理改变常局限在小脑传出和苍白球传出系统，主要病理改变包括：①严重的齿状核萎缩、小脑上脚变性与轻微的红核胶质增生。另外，研究表明atrophin‐1为一种磷蛋白，JNK在其磷酸化过程中起重要作用，polyQ ......