血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,A HG)缺乏症。血友病C即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质, PTA)缺乏症。其共同特点为终身轻微损伤后发生长时间出血。血友病须与血管性血友病鉴别,后者出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性、血小板粘附率降低、血小板对瑞斯托霉素无凝集反应、血浆Ⅷ ∶ C减少或正常、血浆v WF减少或缺乏。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断,如确定胎儿为血友病甲患者,可及时终止妊娠。 ......