糖原累积症(glycogen storage disease)是一类遗传性代谢病,其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。例如,缺乏肝磷酸化酶时,婴儿仍可成长,肝糖原沉积导致肝大,并无严重后果。糖原累积症分型见表9-2。 ......