型RTA的主要发病机制为远端小管上皮细胞泌氢能力低下,不能建立或维持管腔内外正常的H +浓度梯度,所以既往也称为梯度缺陷型RTA。主要异常有:①氢泵障碍或衰竭学说。速度障碍型(rate defect):氢泵转运状态不能达到最佳,泌H +速率降低。最近有报道称干燥综合征伴经典远端RTA患者体内存在抗碳酸酐酶Ⅱ的自身抗体,可能为其发病机制之一。电压依赖型或Na+重吸收障碍的肾小管酸中毒:其病变位于皮质部集合管,应用呋塞米后Na +不能被重吸收,尿p H也不下降,尿K +排泄也不增加。补钾可用枸橼酸钾或Albr ......