[概述]第四节 遗传性共济失调

遗传性共济失调（hereditary ataxia，HA）是由遗传因素所致的、主要累及脊髓、小脑、脑干，以共济失调、辨距不良为主要临床表现的，致死、致残率高的一大类具有高度临床和遗传异质性的中枢神经系统退行性疾病。患者多于成年（＞ 30岁）发病，临床上以小脑性共济失调为主要特征，同时伴有眼球运动障碍、慢眼活动、视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体束征、运动障碍、肌萎缩、周围神经病和痴呆等神经系统表现。除了脊髓、小脑和脑干及其传导纤维是主要病变部位外，神经系统其他部位如脊神经、脑神经、交感神经、基底节、丘脑、丘 ......