[发病机制]二 发病机制

先天性心脏病PAH发生的病理生理学机制仍不十分明确，近年的研究提示在PAH发生和发展过程中，有多种分子和细胞参与。因此发病机制主要有两个方面：分子机制和细胞机制。1 .平滑肌细胞PAH时非肌型肺小动脉发生平滑肌细胞增生，PAH的肺动脉内皮与内弹力板之间出现由肌纤维细胞及细胞外基质构成的“新生内膜”，肌性动脉的中层平滑肌细胞增殖/肥大。细胞间Ca 2 ＋与血管收缩、基因表达、血管平滑肌增生、细胞间基质成分沉积等多种生理功能有关，目前发现缺氧诱导的血管平滑肌和内皮细胞钙通道活性改变参与PAH的发生和发展。 ......