[治疗]第十三章 黏多糖病

分子聚合物，主要在结缔组织内合成。黏多糖病是一组先天性黏多糖代谢障碍性疾病，其相关的降解酶先天性缺陷可致体内黏多糖贮积，故此类疾病又称黏多糖贮积病（mucopolysaccharidosis，MPS）。人体黏多糖有多种，主要有硫酸类肝素、硫酸皮肤素和硫酸角质素等。黏多糖病为单基因遗传性疾病，以体内贮积和尿中排出酸性黏多糖为特征，酸性黏多糖即氨基葡聚糖（glycosaminoglycan。由于各种成分在体内分布的不同，以及各种类型黏多糖病缺乏不同种类的酶，黏多糖病在临床上表现亦各异。目前，临床上将黏多糖增多 ......