[速览]四、研究进展与挑战

分子生物学的研究已证实了韧带样型纤维瘤病肿瘤细胞具有克隆性，表明该病变属于真性肿瘤而非反应性病变。其分子遗传学研究发现在韧带样型纤维瘤病的细胞中存在着染色体异常和基因突变。在伴随有FAP的韧带样型纤维瘤病中，APC基因同时存在胚胎系突变及体细胞性突变，这可能是导致韧带样型纤维瘤病形成的原因。Larramendy对28例韧带样型纤维瘤病研究发现，最显著的遗传学改变是1q21的获得，约占39%，这种异常也存在于其他一些肿瘤，尤其是肉瘤中。APC突变小鼠的Rhamm基因缺失显著减少韧带样型纤维瘤病的形成，但并不 ......